As vasculites sistêmicas são um grupo de doenças raras. Seu diagnóstico representa um desafio clínico de grande
importância, pois permite um tratamento precoce e direcionado para estas situações potencialmente graves. A
descoberta do ANCA, um marcador sorológico possivelmente específico para as vasculites sistêmicas, produziu grande impacto na literatura médica internacional. Desde então, vários consensos internacionais foram realizados, com o objetivo de padronizar técnicas e difundir conhecimentos atualizados sobre o papel desses anticorpos nas vasculites e outras doenças.

Indicações Clínicas para o exame:

• Glomerulonefrite, particularmente e rapidamente progressiva;
• Hemorragia pulmonar, especialmente síndrome pulmonar-renal
• Vasculite cutânea, especialmente com achados sistêmicas
• Múltiplos nódulos pulmonares
• Doença crônica destrutiva das vias aéreas superiores
• Sinusite ou otite de longa data
• Estenose Traqueal subglótica
• Mononeuropatia múltipla ou neuropatia periférica
• Massa retro-orbital

As vasculites sistêmicas são um grupo de doenças raras. Seu diagnóstico representa um desafio clínico de grande importância, pois permite um tratamento precoce e direcionado para estas situações potencialmente graves. A descoberta do ANCA, um marcador sorológico possivelmente específico para as vasculites sistêmicas, produziu grande impacto na literatura médica internacional. Desde então, vários consensos internacionais foram realizados, com o objetivo de padronizar técnicas e difundir conhecimentos atualizados sobre o papel desses anticorpos nas vasculites e outras doenças.

A presença destes dois marcadores está fortemente associada a granulomatose de Wegener (GW). O p-ANCA geralmente corresponde à presença de MPO e são encontrados na poliartrite nodosa microangiopática, na poliangeíte microscópica, na glomerulonefrite necrotizante microscópica e na síndrome de Churg-Strauss. A interpretação do padrão de fluorescência pode variar significativamente entre laboratórios devido a diferenças na qualidade da preparação de neutrófilos, nos métodos de fixação, nas diluições de soro utilizado e na experiência do operador. A taxa de discordância de até 40% tem sido relatada na literatura. Além disso, a IFI não fornece informações sobre o alvo antigênico específico do ANCA.

A presença concomitante de fator antinúcleo (FAN) dificulta a interpretação dos achados de IFI. Sua detecção é uma das principais causas de ANCA falso-positivos. Pacientes com FAN positivo devem ser avaliados com cautela na interpretação dos resultados de ANCA. Para diferenciar os dois padrões é necessária a realização da pesquisa de ANA/HEp2 e ANCA com neutrófilos fixados em formalina. A fixação com formalina previne a redistribuição do antígeno para o espaço perinuclear, levando a uma coloração semelhante ao C-ANCA.

A variedade de anticorpos envolvidos na resposta autoimune exige que sua pesquisa seja iniciada por um teste abrangente, como a IFI. A especificidade antigênica deve, no entanto, ser confirmada por imunoensaios enzimáticos, como o ELISA ou FEIA. Estes testes são particularmente úteis nos casos de ANCA em baixos títulos, na diferenciação de fluorescência atípica de ANCA verdadeiro e na presença concomitante de anticorpos anti-nucleares.

Uma revisão recente do consenso internacional, sugere que a pesquisa destes anticorpos na monitorização terapêutica e no diagnóstico de vasculites associadas ao ANCA (AAV), seja sempre realizada com a associação do teste de IFI e imunoensaio específico para anti-PR3 e anti-MPO. Essa orientação deve-se ao fato de 10% dos pacientes com AAV serem positivos apenas por IFI e 5% serem positivos apenas nos testes específicos.

Referências Bibliográficas

1. International consensus statement on testing and reporting of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). American Journal of Clinical Pathology, 111, 1999, 507-513.
2. Addendum to the international consensus statement on testing and reporting of antineutrophil cytoplasmic antibodies. American Journal of Clinical Pathology,120, 2003, 312-318.
3. Damoiseaux, J., et al. ANCA Dianostics in Clinical Pratice: New Developments. Advances in the Diagnosis and Treatment of Vasculitis. 2011.

TEXTO TRANSCRITO NA INTEGRA DO INFORMATIVO ELETRÔNICO LABCOM (www.labrede.com.br)

PDF para Download: Anti Citoplasma de Neutrófilos – ANCA